Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Она может иметь неодинаковое происхождение, отличаться по течению. Но, как правило, «виновником» являются сосуды или нарушения в свертываемости крови.

В Международной статистической классификации вся группа включена в код D69 (от 0 до 9) под объединенным названием «Пурпура и прочие явления геморрагии».

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

• в результате недостатка витамина C (при цинге), рутина;
• под воздействием ядовитых веществ в крови (отравление, хроническая интоксикация), в том числе медикаментов;
• при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (геморрагические лихорадки), стрептококком, менингококком, брюшнотифозным возбудителем, на фоне общего сепсиса;
• аутоаллергическим процессом, происходящим на базальной мембране капилляра;
• высокой температурой;
• нарушением трофики из-за поражения нервной регуляции.

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

• недостатком факторов, находящихся в крови, в самой стенке сосуда (гемофилия, афибриногенемия);
• нарушенным производством тромбоцитов в костном мозге, снижением их качества и количества (тромбоцитопатии и тромбоцитопении).

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Причины диатеза и его классификации

Причиной диатеза может быть болезнь крови или сосудов как самостоятельное заболевание. Тогда патология расценивается как первичная.
Если геморрагические проявления сопутствуют и вызваны инфекцией, интоксикацией, лекарственными препаратами, опухолями, болезнями сердца, то диатез относится к вторичным (симптоматическим). Проявления диатеза в этом случае серьезно утяжеляют течение основного заболевания, ухудшают его прогноз.

Такое разделение имеет целью наиболее точно установить главный поражающий фактор и именно против него направить лечение.

Существующая классификация геморрагических диатезов включает причинноследственные связи патологии. Принято различать:

1. приобретенные формы — возникают в разном возрасте под действием внешних и внутренних факторов, определяются устойчивостью, защитной реакцией организма;
2. наследуемые от родителей — передаются как обязательный признак в виде генных мутаций, проявляются сразу после рождения или позже, могут не проявиться у детей, а перейти только через поколение, некоторые связаны с полом.

В одной семье среди сестер процесс носительства геморрагического диатеза типа гемофилии не обязателен. Механизм передачи определяется сложным сочетанием изменений генов.

Учитывая патофизиологические варианты нарушений, диатезы разделяют следующие варианты.

Зависящие от стенки сосуда — включают нарушение структуры, повышенную проницаемость. Сюда относятся:

• геморрагическая телеангиэктазия — расширение мелких сосудов невоспалительного характера, проявляется на коже;
• геморрагический васкулит — воспалительная реакция эндотелия на антигены (аллергический вариант), авитаминоз, инфекцию, сопровождается микротромбозом.

Наиболее частая причина — сахарный диабет, эндокринные нарушения при длительном приеме кортикостероидов.

Связанные с неполноценностью или нарушенным синтезом тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). Наблюдаются при химио- и лучевой терапии опухолей, болезнях печени и почек, вирусной инфекции, аутоиммунных заболеваниях.

Врожденные и приобретенные нарушения процесса свертываемости:

• гемофилии;
• прием антикоагулянтов и фибринолитическая терапия;
• болезни кишечника, нарушающие всасывание необходимых веществ и их переработку, синтез витамина К;
• системные коллагенозы;
• авитаминозы.

Среди причин особое место занимает невротическая (имитационная) кровоточивость. Симптом встречается у больных с психическими изменениями. Расстройства сознательной деятельности приводят к:

• травмированию полости рта (прикусывание языка или щеки), нанесению себе ушибов;
• специальному приему больших доз антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Гематомы на теле могут быть признаком садизма, когда больной человек получает удовольствие от нанесения повреждения людям и себе. Поэтому неясные случаи диатеза у взрослых обследуются в стационарных условиях, где пациент постоянно находится под контролем медицинского персонала. Обеспечение наблюдения за больными является частью сестринского ухода. О любых отклонениях в поведении медицинская сестра должна сообщить врачу.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей – одного из видов геморрагических диатезов:

Что происходит в тканях?

Поражение тканей определяет тип кровоточивости. Он наиболее полно отражает патогенез основного заболевания. Всего различают 5 типов:

• Гематомный — в тканях суставов (внутри полости), в мышцах, под кожей накапливается большое количество крови, образующей гематомы, снаружи они видны как синяки. Чаще всего встречаются после мелких закрытых травм, ушибов, возникают при оперативных вмешательствах. Характерен для гемофилий.
• Капиллярный — носят мелкоточечный характер, могут сливаться (экхимозы, петехии), выглядят как буро-красные пузырьки, синяки, сыпь. Могут проявляться носовыми кровотечениями, маточными, кровоточащими деснами. Реже сопровождаются массивным желудочно-кишечным кровоизлиянием.
• Смешанный тип — имеются проявления всех вышеописанных симптомов. Сопровождает передозировку антикоагулянтов.
• Пурпурный — мелкие высыпания располагаются симметрично на нижних конечностях, встречается при геморрагических васкулитах.
• Микроангиоматозный — имеет тенденцию к повторяемости, связан с патологией мелких капилляров.

Капиллярное кровотечение из десен — один из начальных признаков диатеза

Клинические проявления

Симптомы геморрагического диатеза связаны с проявлениями признаков кровотечения и кровоизлияния.

Легкое течение вызывает только кожную сыпь в виде мелких точек, пузырьков, узелков, синяков. В более тяжелых случаях:

• кровоизлияния находят в полости рта, на губах, в стенке кишечника и желудка;
• образуются трофические язвы;
• кровь поступает во внутренние полости (суставы, плевру, перикард);
• возникают опасные осложнения из-за сдавления сердца, легких;
• гематомы в суставной сумке вызывают воспаление, развитие рубцовых контрактур, тугоподвижность.

Острая кровопотеря без своевременной компенсации может проявиться геморрагическим шоковым состоянием.

Признаками диатеза могут быть:

• носовые кровотечения, маточные (метроррагии);
• рвота с примесью крови;
• окрашенная в красный цвет моча из-за присутствия эритроцитов;
• черный кал.

Кровоизлияния в склеру часто наблюдается при вирусных инфекциях, гриппе

Малокровие развивается при длительных кровопотерях. Анемический синдром проявляется:

• общей слабостью и потерей трудоспособности;
• частыми головокружениями до обмороков;
• жалобами на шум в ушах и мелькающие «мушки» перед глазами;
• одышкой при ходьбе;
• выраженным сердцебиением даже при небольшой физической нагрузке;
• колющими болями в области сердца.

Диагностика

Диагностика при геморрагическом диатезе требует установления точной причины кровоточивости.

Из рассказа пациента необходимо уделить внимание:

• выяснению случаев кровотечения у членов семьи;
• связи с травмирующими факторами;
• длительности и интенсивности проявлений;
• наличию контакта с ядовитыми веществами (включая курение);
• аллергическим проявлениям;
• самовольному приему лекарственных препаратов и использованию методов народной медицины.

Наличие хронического заболевания следует рассматривать как возможный провоцирующий фактор диатеза.

При осмотре врач наблюдает:

• бледность кожи, синюшность губ, если имеется анемия;
• различные кожные высыпания;
• синяки на разной стадии «отцветания»;
• припухлость суставов, болезненность;
• нарушение формы сустава и изменение походки;
• аускультативно можно отметить постоянную тахикардию, при кровоизлиянии в плевральную или перикардиальную полость прослушивается измененное дыхание, характерные шумы.

Характер кожных проявлений геморрагического диатеза очень разнообразен

Лабораторная диагностика выявляет:

• сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, при этом цветной показатель остается нормальным;
• рост СОЭ;
• измененное количество и форму тромбоцитов;
• лейкопению при вирусных инфекциях и лейкоцитоз, если присоединяется бактериальное воспаление;
• отклонение в биохимических тестах позволяет судить о патологии печени и почек, выявить нарушение электролитного баланса;
• в моче находят прошедшие через почечный барьер эритроциты, от единичных до видимого кровотечения;
• резко изменяются показатели свертываемости (дефицит определенных факторов, протромбина, фибриногена, удлиняется время кровотечения).

Для провокации визуальных признаков на коже проводятся простые пробы:

1. щипок кожи в верхней части груди;
2. наложение манжеты от аппарата для измерения артериального давления и выдерживание сдавления в течении 5 минут;
3. аналогичное наложение жгута.

При нарушениях, касающихся сосудов и тромбоцитов, появляются кровоизлияния на коже.

Лечение

Выяснение причины диатеза подсказывает способы лечения. У детей младшего возраста одной из распространенных причин является аллергическая реакция на питание. Отмена продукта с последующим строгим выполнением диетических требований позволяет обойтись без применения лекарств.

При наследственных диатезах потребуется ликвидация дефицита определенных факторов, без них кровотечение не остановится. Для этого используется свежезамороженная плазма, тромбоцитарная и эритроцитарная масса. Процесс отмывания и заморозки позволяет максимально сохранить свойства клеток, количество факторов свертывания.

При аутоиммунных поражениях сосудов используются большие дозировки кортикостероидов вместе с цитостатиками. Такая терапия проводится длительно. Дозы постепенно снижаются до поддерживающих.

Витамины С, К, В₁₂, фолиевая кислота нужны для компенсации кровопотери и восстановления структуры сосудистой стенки.

Если под рукой нет губки, можно использовать тугой тампон, смоченный перекисью водорода

Для местной остановки кровотечения рекомендуются:

• тампонада раны (носовых ходов) гемостатической губкой;
• наложение давящей повязки;
• прикладывание холода.

Геморрагический диатез с кровотечениями сопровождается потерей железа, поэтому в лечении пациентам назначаются препараты двух- или трехвалентного железа, рекомендуется обогащенная диета.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

К каким осложнениям может привести диатез?

При отсутствии своевременного лечения геморрагические изменения могут привести к серьезным осложнениям. К ним относятся:

• железодефицитная анемия;
• срыв иммунитета;
• кровоизлияние в мозг или другие органы, как последствия — параличи, другая неврологическая патология;
• при кровоизлиянии в сетчатую оболочку глаза возможна слепота;
• ограничение подвижности суставов.

Состояние внутренних органов, пораженных различной хронической патологией, ухудшается на фоне анемии. Наиболее угрожаемы для жизни больного:

• переход анемии в тяжелую форму, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л;
• анемическая кома характеризуется высокой степенью гипоксии клеток мозга, реакций на раздражители, происходит потеря сознания, невосполнимая гибель нейронов.

Генетики порекомендуют, необходимо ли воздержаться, или пол ребенка может изменить наследование, в таких случаях стараются как можно раньше определить половые признаки плода

Как проводится профилактика?

Профилактика делится на:

• первичную (до признаков болезни);
• вторичную — позволяющую предотвратить осложнения, обострения, добиться стойкой ремиссии.

К первичным мерам относятся:

• Посещение парами, имеющими в роду признаки геморрагического диатеза или каких-либо других заболеваний, медицинской генетической консультации прежде, чем решать вопрос о ребенке в семье.
• Укрепить иммунитет можно путем закаливания, полноценного питания и обязательных спортивных занятий.
• Следует категорически отказаться от самолечения лекарствами, рекомендуемыми знакомыми или рекламой. Сюда же включаются народные средства.

Вторичные меры — это рекомендуемые лечащим врачом:

• поддерживающие дозы лекарств;
• витамины;
• особое питание;
• регулярное контрольное обследование.

Соблюдение рекомендаций врача позволяет избежать тяжелых осложнений, снизить риск кровотечения. Длительность жизни пациентов с наследственными заболеваниями с каждым годом растет и приближается к естественной. Определение риска должно расцениваться как серьезное и неумолимое предупреждение, не терпящее возражений.