Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространенная форма диатезов (до 40% всех случаев геморрагических высыпаний), с которыми встречаются врачи. Болезнь считается идиопатической (с неизвестной причиной), но уже получены данные о ее аутоиммунном происхождении.

Патология была известна еще во времена Гиппократа. Только в 1735 году немецкий врач П. Верльгоф связал ее со снижением уровня тромбоцитов. Поэтому закрепилось второе название — болезнь Верльгофа.

Общая распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди населения колеблется в разных регионах от 1 до 13 на 100000 человек. А среди детей болеют 1,5–2 на 100000. Чаще поражает девочек, из взрослых «выбирает» молодых и среднего возраста женщин.

В Международной статистической классификации учтена под кодом D69.3. В диагностике важно отличать первичные изменения от вторичных — последствий разных заболеваний (лейкозов, васкулитов, системной волчанки, злокачественных поражений).

Какие изменения вызывает тромбоцитопеническая пурпура?

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

• в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
• у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
• около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

• чаще болеют мальчики;
• у матери имелись осложнения при беременности;
• легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

• поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
• окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
• чаще возникают ночью;
• не соответствуют степени сдавления;
• реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
• не выступают над кожей;
• асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

• общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
• повышение температуры нетипично.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

• головной болью,
• головокружением,
• судорогами,
• помутненным сознанием,
• рвотой,
• очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

• острую форму — длится до полугода;
• хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

• редкие,
• частые,
• непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

• сухими,
• влажными.

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

• упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
• увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
• внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Как подтверждается диагноз?

Кроме кожных проявлений и кровоточивости, при идиопатической тромбоцитопении имеются изменения в периферической крови и в характере костномозгового кроветворения.

В анализе крови:

• снижено содержание тромбоцитов;
• при длительных кровотечениях возможна гипохромная анемия (снижение количества эритроцитов, гемоглобина);
• изменены форма и размеры эритроцитарных клеток (анизоцитоз и пойкилоцитоз) в стадии криза;
• умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево;
• при хроническом течении появляются плазматические клетки из раздраженных лимфоузлов;
• СОЭ нормальна.

При исследовании стернального пунктата обнаруживается нарушение костномозгового процесса кроветворения:

• в стадии криза — переполнение клетками эритроцитарной линии развития;
• повышение числа мегакариоцитов на фоне резкого снижения тромбоцитов.

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Из других диатезов необходимо исключить:

• геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
• гемофилии;
• несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
• врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
• тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
• вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
• болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

• аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
• трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери. Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул. Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Лечение

Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:

• при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
• в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.

В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.

Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:

• местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
• внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
• производится переливание тромбоцитарной массы.

При отсутствии эффекта дополнительно используются:

• внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
• терапия глюкокортикоидами;
• операция удаления селезенки (спленэктомия).

Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.

Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител

В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:

• назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
• при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
• рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
• показаны витамины С, группы В, Е.

Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.

Особенности применения гормональной терапии

Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:

• тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
• пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
• кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.

При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.

Роль спленэктомии

Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:

• отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
• возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).

После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме

Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.

Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.

Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.

В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.

Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.