Синдром портальной гипертензии

Печень – железа внешней секреции, в структуру которой входят основная портальная вена, верхний и нижний брыжеечные сосуды, селезеночная вена. Портальная гипертензия – повышение давления в портальной (воротной) вене и увеличение ее размеров, вследствие нарушения оттока крови.

Воротная вена является крупнейшим сосудом, в котором аккумулируется кровь, поступающая из кишечника, желудка, селезенки перед отправкой в печень для фильтрации. После очистки освобожденная гепатоцитами (печеночными клетками) от токсинов кровь, возвращается в системный кровоток.

При нарушении печеночных функций по очищению крови вредные вещества автоматически попадают в малый круг кровообращения, что вызывает сильную интоксикацию, угрожающую токсическим поражением центральной нервной системы – энцефалопатией печеночной.

Патологическое расширение портальной вены не относится к самостоятельным заболеваниям, а возникает как осложнение болезней гепатобилиарной системы, гельминтоза, тяжелых сосудистых нарушений. Несмотря на вторичность образования, синдром портальной гипертензии имеет свою специфичность развития и характера течения.

Причины синдрома

Причины и условия возникновения гипертензии воротной вены, в большинстве случаев, связаны с деструкцией печеночной паренхимы и хроническими заболеваниями смежных органов. Основными патологиями являются:

• Цирроз – преобразование живых гепатоцитов в плотную, недееспособную соединительную ткань. При разрастании рубцовой ткани, образовавшиеся внутри печени септы (перегородки) разделяют клетки и капилляры и препятствуют нормальному кровообращению внутри печени.
• Доброкачественные и злокачественные (первичные и вторичные) опухоли печени, исходящие из ткани органа, желчных протоков или печеночных сосудов. К новообразованиям доброкачественной природы относятся: гепатоаденома, аденома желчного протока, билиарные цистаденомы, ангиома, узловатая гиперплазия печени. Злокачественные опухоли – это гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), холангиокарцинома, ангиосаркома, гепатобластома.
• Холелитиаз – образование конкрементов в желчных протоках и желчном пузыре. Наличие камней препятствует нормальной циркуляции крови в гепатобилиарной и портальной системе.
• Раковая опухоль головки поджелудочной железы. Тяжелое онкологическое заболевание с неблагоприятным прогнозом.
• Гепатиты – воспаление паренхимы, вызванное токсическим (алкоголь, медицинские препараты, промышленные яды) или инфекционным (вирусы А, В, С) воздействием.
• Образование множественных кист в железе (поликистоз печени).
• Застой желчи (холестаз).
• Гепатозы (жировой, пигментный) – невоспалительная дистрофия и некроз печеночных клеток.
• Запущенные гельминтные инвазии – паразитарные болезни, вызванные проникновением глистов в печень (описторхоз, стронгилоидоз, шистосоматоз, эхинококкоз).

Причиной нарушения циркуляции крови в протоках может стать образование спаек в постоперационный период после хирургического вмешательства. Синдром портальной гипертензии могут провоцировать:

• врожденные аномалии (тромбоз, стеноз воротной вены);
• обструкция вен печени (синдром Бадда-Киари);
• желудочно-кишечные кровотечения различной этиологии;
• хирургическое вмешательство в органы системы пищеварения;
• некорректная терапия препаратами из группы транквилизаторов.

По мере прогрессирования перечисленных патологий, брыжеечные ветви воротной вены, селезеночная и желудочные вены искривляются, растягиваются, оттесняются со своего анатомического места расположения. Результатом может быть разрыв сосудов с обильным кровотечением.

Медицинская классификация

По масштабам охвата портальной системы различают сегментную и тотальную гипертензию. В первом случае циркуляция крови нарушена только в селезеночных венах, во втором - в патологический процесс вовлечены все сосуды.

Формы портальной гипертензии классифицируют по расположению пораженных сосудов:

• Предпеченочная форма. Развивается из-за сдавливания, сформированного внутри сосуда тромба или сужения воротной и селезеночной вен.
• Постпеченочная форма. Обусловлена редким заболеванием – синдромом Бадда-Киари, характеризующимся разрастанием мембраны в полой вене, вследствие генетических аномалий, травм, перикардита перитонита и иных причин.
• Внутрипеченочная форма. Подразделяется на три вида, связанных с расположением синусоидных капилляров печени (мельчайших кровеносных сосудов, ответвляющихся от вен и проходящих в дольках печени). При циррозе, гепатите, новообразованиях нарушение кровотока возникает внутри синусоидных капилляров. При поликистозе, некоторых разновидностях цирроза, гельминтных поражениях печени развивается перед синусоидами. При алкогольной и токсической этиологии заболеваний – за пределами синусоидов.
• Смешанная форма. Системный сбой кровотока в самой железе и в сосудах.

Синдром портальной гипертензии у детей носит врожденный характер и развивается внутри печени.

Стадийность и симптоматика

Стадия болезни определяется характером изменений, интенсивностью симптомов, размерами сосудов, уровнем давления в воротной вене.

Стадия I

Исходная или функциональная. Повышение давления от 18,4 до 25,7 мм рт. ст. В той или иной степени выраженности проявляются такие симптомы:

• вздутие живота и повышенное газообразование;
• тяжесть после приема пищи в области эпигастрия и в правом подреберье после физических нагрузок;
• снижение работоспособности, сонливость, хроническая усталость;
• астенический синдром (нервно-психическая слабость);
• чередующиеся нарушение пищеварения – обстипация (запор) и диарея;
• на коже живота появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Стадия II

Предасцетическая или компенсация. С умеренными изменениями справляется компенсаторный механизм. Усиливаются симптомы портальной гипертензии, появившиеся на первой стадии. Присоединяются регулярные носовые кровотечения, потеря аппетита, горький привкус во рту после пробуждения, систематические приступы тошноты, бледность кожных покровов (возможно незначительное пожелтение).

На животе интенсивнее проявляется подкожный сосудистый рисунок. При диагностике определяется незначительный портальный варикоз, увеличение размеров селезенки (спленомегалия), уменьшение единичных вен при надавливании. Диаметр варикозных узлов – до 0,5 см. Давление – 26,0-33,0 мм рт. ст.

Вследствие нарушения кроветворения и кровообращения возникают гормональные сбои (нарушение овариально-менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин).

Стадия III

Субкомпенсация. Характеризуется выраженными изменениями. Из-за высокого давления сосудистые стенки теряют эластичность, в них образуются поры. Свободная жидкость перестает выводиться из организма, скапливается в брюшной, развивается водянка (асцит). Нарушаются функции селезенки, прогрессирует спленомегалия, появляются подкожные кровоизлияния.

Соматическими и внешними признаками являются:

• боли в правом подреберье;
• рефлекторный выброс содержимого желудка (в рвотных массах могут содержаться сгустки крови);
• заметное снижение веса на фоне увеличения размеров живота;
• выпирающая сосудистая сетка на животе;
• изменение цвета языка;
• желтушность глазных яблок;
• отвращение к еде;
• судорожный синдром нижних конечностей;
• затруднительное болезненное пищеварение;
• нерегулярность стула;
• шершавость и сухость кожи;
• кожный зуд;
• эритема (фрагментальные пятна, наполненные кровью, на ладонях);
• отечность нижних конечностей и лица.

У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция. Возможно развитие гинекомастии (увеличения молочных желез). Давление – 34,0-44,0 мм рт. ст. Размеры варикозных узлов достигают 1 см.

Живот пациента при циррозе с портальной гипертензией

Стадия IV

Декомпенсация. Симптоматика третьей стадии усиливается. Возникают периодические внутренние кровотечения. Прогрессирует водянка, сильные отеки, расширение вен пищевода. Формируются геморроидальные шишки в прямой кишке.

Выпирающие на животе сосуды имеют форму головы медузы (принятый термин). Кожа желтеет. Давление в воротной вене – более 44, 0 мм рт. ст. Варикозные узлы сильно напряжены, близко расположенные друг к другу, более 1-1,5 см в размере.

Конечной является терминальная стадия с перманентным внутренним кровотечением, печеночной энцефалопатией, полным отказом гепатобилиарной системы и органов пищеварения. У пациента наблюдается атаксия (нарушение координации движений), потеря памяти, замедляются мозговые реакции, нарушается речь. Итогом такого состояния становится кома и смерть.

Диагностика

Диагностические мероприятия чаще всего проводятся в условиях терапевтического отделения стационара. При наличии асцита и других осложнений – на хирургическом отделении. На первой стадии заболевания эффективны только лабораторные и аппаратные методы обследования.

Начиная со второй стадии портальной гипертензии, врач может пальпационно обнаружить гепатоспленомегалию (увеличение размеров селезенки и печени). При появлении водянки перкуссионный осмотр (простукивание) выявляет глухие звуки.

По выраженным внешним изменениям (сосудистая сетка на животе, желтоватый оттенок кожных покровов, раздутый живот) назначается полное обследование. Диагностика включает лабораторные и аппаратные методы.

Как выявить цирроз печени?

Исследования крови и мочи:

• ОКА (общий клинический анализ). Характерно значительное снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. Предельно завышены показатели ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), альфа-амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), желчного пигмента билирубина. Низкий уровень белка альбумина (или полное его отсутствие в крови).
• Коагулограмма (кровь на свертываемость). Значительное снижение протромбинового индекса (ПТИ), указывающего на время свертываемости плазмы. Низкие процентные показатели ПТИ указывают на вероятность внутреннего кровотечения.
• ИФА (иммуноферментный анализ) крови на определение иммуноглобулинов к вирусам гепатита и паразитарным инфекциям.
• ОАМ (общий анализ мочи). В моче определяется желчный пигмент уробилин.
• Суточный диурез. Назначается при асците.

Дополнительно может быть назначена копрограмма (анализ кала).

Аппаратная диагностика:

• Ультразвук брюшной полости с допплером. Выявляется расширение, изменение формы сосудов, боковые или обходные пути кровотока (коллатерали), асцит, увеличение размеров печени и селезенки. Допплерография определяет объем и скорость кровотока (на поздних стадиях обратный кровоток), наличие и размер варикозных узлов.
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия). Оценивает степень патологических изменений смежных с печенью органов пищеварения (отеки, язвы, кровотечения и т.д.).
• Портография, спленопортография, мезентерикография (рентген с введением контрастного вещества). Исследованию подлежит портальная вена, селезеночная вена, брыжеечные сосуды.
• Чрескожная спленоманометрия – измерение давления в воротной вене.

При недостаточной информативности ультразвукового исследования и допплерографии назначается КТ и МРТ. В отдельных случаях (при сомнительных результатах) проводится забор фрагмента печеночных тканей (биопсия).

Лечение

В зависимости от стадии патологического процесса лечение портальной гипертензии проводится консервативными, эндоскопическими или хирургическими методами. Консервативная терапия включает:

• неселективные блокаторы бета-адренорецепторов для снижения давления и стабилизации сердечных сокращений;
• диуретики для экскреции жидкости из организма;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), применяемые при гипертонии, и нитраты для снижения тонуса сосудов;
• гормонотерапия (Вазопрессином, Соматостатином) для сужения артериол брюшной полости;
• антидепрессанты и седативные лекарства для стабилизации психоэмоционального состояния.

В обязательном порядке назначается диетотерапия, ограничение физических нагрузок. Питание организуется на основе лечебной диеты «Стол №5» (по классификации В.Певзнера). Медикаментозное лечение эффективно на первичной стадии. В дальнейшем препараты могут быть использованы в качестве дополнительной терапии.

Эндоскопические методы:

• Лигирование варикозных вен пищевода. Перетяжка латексным кольцом (лигатурой) венозного участка для его дальнейшего склерозирования.
• Склерозирование увеличенных вен пищевода. Склеивание сосуда специальным склерозирующим раствором (склерозантом).
• Лапароцентез – отведение жидкости из брюшной полости.

Лапароцентез (схема и фото) - метод удаления лишней жидкости из брюшной полости при асците

Методы эндоскопии являются малоинвазивными, манипуляции проводятся через мизерные разрезы тканей. Хирургия портальной гипертензии:

• ПКШ и ДСРШ (портокавальное шунтирование и дистальное спленоренальное шунтирование) – создание в обход печени с помощью шунтов дополнительного (искусственного) русла для отвода крови.
• Деваскуляризация – резекция разорванных варикозных сосудов, находящихся в абдоминальном отделе пищеварительного тракта и кардиальной части желудка.

При выраженном поражении (отмирании) селезенки проводится спленэктомия (операция по удалению лимфоидного органа). Кардинальным хирургическим решением является трансплантация (операция по пересадке донорской печени).

В терминальной стадии оперативное вмешательство нецелесообразно.

Прогноз

Портальная гипертензия, выявленная в декомпенсированной стадии, заканчивается смертью пациента в течение года. При ранней диагностике срок жизни зависит от наличия и интенсивности кровотечений, степени дисфункции печени.

Повторные кровотечения заканчиваются летально в 60% случаев. Шансы прожить 10-12 лет имеются только в случае раннего обнаружения патологии в предасцетической стадии, при правильно выбранной тактике лечения и соблюдении врачебных рекомендаций.

Итоги

Повышенное давление в воротной вене – тяжелая патология, требующая неотложной терапии. Гипертензия возникает, как осложнение печеночных заболеваний (гепатитов, гепатозов, цирроза, онкологических новообразований и т.д.) и болезней смежных органов гепатобилиарной системы (холелитиаз, холестаз).

Заболевания развивается по четырем стадиям, каждая из которых усугубляет патологические изменения вен, печени и селезенки. Диагностика и лечение портальной гипертензии проводится в условиях стационара. Прогноз не отличается благоприятностью.