Сирингомиелия

Сирингомиелия

Патологию нервной системы, при которой в просвете спинного мозга формируются полости, называют сирингомиелией. Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение. Раньше патологию считали врожденной, но сегодня медикам удалось выяснить, что она может быть приобретенной. Эта болезнь неизлечима, грамотное лечение сирингомиелии поможет только остановить ее развитие, устранить некоторые симптомы. Для этого проводится нейропротекторная терапия, а иногда – хирургическая.

Что это за болезнь

Далеко не все люди знают, что такое сирингомиелия. И это неудивительно, так как данная болезнь встречается редко. По статистике, патологию диагностируют у 7–9 человек из 100000. Как правило, мужчины страдают чаще, чем женщины. Средний возраст появления симптомов – 30 лет. Исследованием, а также лечением сирингомиелии занимается неврология.

Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз) возникает из-за того, что расширяется спинномозговой канал. Это случается, когда цереброспинальная (спинномозговая) жидкость наталкивается на какое-то препятствие, обходит его, а под давлением постепенно формируются патологические полости. Тогда в спинном мозге разрастается нейроглии (клетки мозга, которые не передают импульс). По этой причине нарушается передача импульса между мозгом и органами.

В большинстве случаев болезнь Морвана врожденная, она возникает в период внутриутробного развития, когда нарушается закладка спинного мозга, из-за этого повреждается серое вещество. Вызвать сирингомиелию могут некоторые врожденные патологии отдельных структур мозга. Приобретенный спинальный глиоз может быть вызван травмами, онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Справка. Патологические полости в веществе спинного мозга появляются раньше, чем возникают характерные симптомы.

Классификация

Медики выделяют следующие типы сирингомиелии:

  • Сообщающаяся. Сирингомиелическая киста соединяется с подпаутинным пространством (область между мягкой и паутинной оболочкой, заполненная ликвором).
  • Вызванная патологией развития краниовертебрального перехода (граница между основанием черепа и верхне-шейным отделом позвоночника).
  • Связанная с определенными заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли).
  • Посттравматическая болезнь Морвана. На участке повреждения формируется полость, которая может распространяться на другие участки спинного мозга.
  • Вызванная опухолями спинного мозга.
  • Сирингомиелия, которую вызывают образования неопухолевого происхождения – межпозвонковые грыжи, очаги демиелинизации (участки разрушения миелиновой оболочки).
  • Идиопатическая. Причины патологии неизвестны.

В зависимости от расположения полости по отношению к центральному каналу различают такие виды патологии: несообщающуюся центроканальную (сирингомиелия), сообщающуюся центроканальную (гидросирингомиелия), несообщающуюся экстраканальную (гидромиелия).

Однако медики могут использовать один термин для названия одной и той же болезни.

В зависимости от отделов поражения спинного мозга различают такие формы спинального глиоза:

  • Заднероговой – нарушается функциональность задних рогов спинного мозга.
  • Переднероговой – поражаются передние рога.
  • Вегетативно-трофический – нарушаются функции спинномозговых узлов.
  • Бульбарный – изменения касаются ствола головного мозга.
  • Комбинированный – сочетаются несколько форм патологии.

В зависимости от того, как распространяется патология, выделяют такие формы сирингомиелии:

  • шейного отдела позвоночника;
  • шейно-грудная сирингомиелия;
  • грудного отдела позвоночника;
  • пояснично-крестцового сегмента;
  • стволовая (нижний отдел головного мозга);
  • стволово-спинальная (поражение ствола головного и спинного мозга).

По течению патологии различают 2 стадии сирингомиелии: нарастание и стабилизация. В первом случае постепенно нарастают неврологические нарушения, а во втором – симптоматика перестает нарастать, но дефект сохраняется.

Опасность патологии в том, что прогрессирует она медленно и незаметно.

Нет рекламы 3

Причины

Медики выделяют основные причины заболевания:

  • Врожденная патология развития нервной системы.
  • Изменение проходимости подпаутинного пространства на участке перехода черепа в позвоночник.
  • Сужение шейного отдела позвоночника.
  • Осложнения после травмы позвоночного столба или спинного мозга.
  • Новообразования мозга и черепа на участке заднего черепного углубления.

Точные причины сирингомиелии неизвестны, ясно только то, что болезнь может быть врожденной или приобретенной.

Как правило, спинальный глиоз вызван нарушениями развития нервной системы у эмбриона. Тогда задний шов на участке, где соединяются части мозговой трубки, формируется немного медленнее, чем нужно. Из-за этого нарушается созревание нейроглии (глиальные клетки), как следствие, некоторые клетки сохраняют способность к росту.

Существует еще несколько версий развития сирингомиелии. Медики выявили, что аномальные полости могут сообщаться с центральным каналом или нет. Соединительные типы патологии возникают в результате нарушения развития мозговой трубки, а несовместимые – из-за травм, инфекций и т. д.

В 2/3 случаях сирингомиелию вызывает аномалия Арнольда-Киари, при которой отдел мозга с мозжечком слишком узкий и сжимает его. Патологические полости чаще всего располагаются в шейном или грудном отделе, реже – в поясничном.

Болезнь может вызвать синдром Денди-Уокера, при котором расширяется четвертый желудочек и формируется ликворная киста в заднем черепном углублении.

Сирингобульбия возникает, если полость образуется не только в веществе спинного мозга, но и стволе (продолговатый мозг).

Приобретенная патология может быть вызвана опухолями затылочного отверстия, травмами спинного и головного мозга, воспалительными процессами. Однако врожденные формы заболевания встречаются чаще.

Таким образом, сирингомиелия – это группа заболеваний, при которых в спинном мозге образуются специфические полости из-за целого ряда причин.

Нет рекламы 1

Симптомы

Болезнь Морвана развивается постепенно, поэтому ранние признаки тяжело заметить, это связано с увеличением полостей. Нередко первые проявления возникают после кашля или чихания, с которым потом и связывают заболевание.

Боль в шее
На ранних этапах сирингомиелии чаще всего возникает боль и нарушается чувствительность
Внимание. Патологические полости могут сжимать чувствительные, двигательные нейроны, то есть речь идет о чувствительной и двигательной форме сирингомиелии. О трофическом типе заболевания говорят при компрессии боковых рогов спинного мозга. Комбинированная форма является следствием длительного патологического процесса.

При сжатии полостями чувствительных нейронов на участке шейного или грудного сегмента спинного мозга в первую очередь исчезает болевая и температурная чувствительность рук. При компрессии двигательных проводников возникает слабость мышц, а чувствительность сохраняется. На ранних этапах чаще встречается чувствительный тип патологии, который проявляется болью, нарушением чувствительности.

При локализации кисты на участке шейно-грудного сегмента возникают боли в шее и плечах тупого, ноющего характера, они могут быть жгучими, возникать периодически или быть постоянными. Больной не чувствует боли, влияния высоких температур в верхней части тела, руках. Поэтому у человека часто появляются рубцы и ожоги, так как он просто не чувствует травмирующего воздействия. По мере увеличения полостей повреждаются нейроны глубокой чувствительности, тогда происходит нарушение всех видов ощущений.

Если патологическое образование размещено на участке пояснично-крестцового сегмента, то вышеописанные нарушения возникают в ногах.

Двигательный тип сирингомиелии связан с компрессией передних рогов. Тогда у больного непроизвольно подергиваются мышцы, снижается их тонус, они ослабляются, сухожилия не реагируют на раздражение. Спустя неделю мышцы еще больше ослабевают, истончаются.

При сжатии передних рогов, а также передних и боковых канатиков возникает слабость мышц, но при этом их тонус повышается, появляются патологические рефлексы. Кроме того, нарушается функциональность органов малого таза, тогда больной страдает от непроизвольного мочеиспускания, дефекации.

Нет рекламы 2

При трофической форме, когда сдавливаются боковые рога, наблюдается утолщение, сухость, шершавость кожных покровов. У пациента синеют кисти, повышается хрупкость ногтей, возникают гнойные воспаления. Также волосяной покров становится более густым, появляются пигментные пятна, повышается потоотделение. Ранения на руках медленно заживают, осложняются инфекцией, это приводит к флегмонам, свищам, остеомиелиту (гнойный процесс в кости). У некоторых больных возможна сильная деформация суставов рук. При этом боль отсутствует, так как поражены чувствительные нейроны, а хруст костей слышен. Суставные поверхности постепенно разрушаются, развивается остеопороз, возникают патологические переломы. Таким образом, происходит расплавление костей, поэтому вполне возможна инвалидность.

При локализации полости на участке шейного и грудного сегмента возможен птоз (опущение), сужение зрачка, западение глазного яблока. Эти симптомы вызваны поражением вегетативных нейронов.

При сирингобульбии поражаются черепно-мозговые нервы, что проявляется такими признаками:

  • уменьшение объема языка, ограничение его подвижности;
  • нарушение речи;
  • гнусавость в голосе;
  • поперхивание во время еды;
  • осиплость голоса;
  • расстройства вкуса;
  • потеря чувствительности, ослабление, истончение мышц лица;
  • парез мягкого неба;
  • расстройства дыхания.

Эта разновидность патологии проявляется нарушением координации, шаткостью походки, вертиго (кружится голова), непроизвольными хаотичными движениями глаз, расстройствами слуха.

По мере развития болезни Морвана у больного появляются все виды расстройств. Болезнь может развиваться на протяжении нескольких десятков лет. Иногда наступают периоды относительной ремиссии, тогда состояние больного стабилизируется и новые симптомы не появляются.

[node:field_similarlink]

Диагностические меры

Диагностика начинается со сбора анамнеза, врача интересует, как давно появились признаки сирингомиелии, имелись ли случаи заболевания у родных. Во время неврологического осмотра врач оценивает зоны потери чувствительности, тонус мышц, осматривает кожные покровы на предмет наличия рубцов, язв, участков истончения.

Чтобы подтвердить диагноз, могут использоваться такие методы исследования:

  • Электронейромиография позволяет оценить передачу нервного импульса.
  • МРТ – это наиболее информативный способ определения локализации полостей, из размеров.
  • Лабораторное исследование цереброспинальной жидкости позволяет определить нейроинфекции.
  • Рентген или КТ применяют, чтобы обнаружить травмы позвоночника.
  • Клиническое и биохимическое исследование крови.
  • УЗИ позволит оценить состояние отдельных структур спинного мозга.
  • Реоэнцефалография используется для проверки функциональности мозговых сосудов.

Также может понадобиться иммунограмма, которая позволяет оценить иммунный статус пациента.

Вышеописанные исследования помогут точно установить диагноз, составить тактику лечения, а также отличить сирингомиелию от гидромиелии, аномалии Денди-Уокера и т. д.

Принципы лечения

Болезнь Морвана нельзя вылечить полностью. Качественная терапия поможет затормозить патологический процесс, повысить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов.

Лекарства
При сирингомиелии показаны обезболивающие препараты, медикаменты, которые улучшают кровообращение и обменные процессы в нервной ткани

Больной должен избегать травм пораженных болезнью участков тела. Из-за нарушения чувствительности он не ощутит порез или ожог. А раны медленно заживают из-за нарушения кровообращения, часто осложняются инфекцией.

На ранних этапах патологии назначают рентгенотерапию. После облучения спинного мозга клетки перестают размножаться, тогда новые полости не появятся. Пациент должен пройти несколько курсов, перерыв между ними составляет от полугода до нескольких лет.

При сирингомиелии назначают следующие препараты:

  • Обезболивающие. Анальгетики (Кетанов, Анальгин), НПВС (Диклофенак, Ибупрофен) помогут купировать боль. Если болевая реакция слишком сильная, то пациенту назначают противоэпилептические средства (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин).
  • Лекарственные средства, которые улучшают кровообращение, а также обменные процессы в нервной ткани: Пирацетам, Никотиновая, Глутаминовая кислота и т. д.
  • Препараты на основе витаминов группы В: Мильгамма, Нейровитан, Нейрорубин, а также витамин С.
  • Диуретики уменьшают количество спинномозговой жидкости: Фуросемид, Диакарб.
  • Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервно-мышечную проводимость: Прозерин, Нейромидин.

Эти препараты влияют только на симптомы, но рост полостей не останавливают.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами:

  • Радоновые ванны.
  • Ультравысокочастотная терапия.
  • Электрофорез.

Также многим пациентам помогает ослабить боль рефлексотерапия.

В некоторых случаях не обойтись без операции:

  • Сирингомиелия быстро прогрессирует.
  • Нарастание нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости.
  • Комбинированные формы сирингомиелии (комбинация полостей в спинном и продолговатом мозге с патологиями карниовертебрального перехода).

Хирург может дренировать патологические полости, шунтировать их (с отведением ликвора в брюшное пространство), рассечь спайки, которые сжимают спинной мозг, освободить от компрессии карниовертебральный переход. После операции состояние пациента улучшается на некоторое время, но он не выздоравливает.

Существует еще один метод хирургического лечения, который заключается в рассечении концевой нити в области копчика. Тогда ослабляется натяжение спинного мозга и восстанавливается нормальный ток крови. Однако этот метод еще не до конца изучен.

Отзывы

По отзывам больных, главное, найти хорошего врача, который точно установит диагноз, а также составит схему лечения. Некоторым из них пришлось делать операцию, однако после этого их состояние улучшилось. Другие до сих пор в поисках подходящего метода терапии.

Светлана, 36 лет:
«Я обратилась к невропатологу после появления болей в области шеи и плеч, онемения рук и т. д. Мне назначили МРТ, после чего выявили сирингомиелию. Узнав свой диагноз, я начала искать хорошего специалиста и таки нашла. После целого комплекса исследований врач подтвердил диагноз и сказал, что мне нужна операция. После этой новости я начала срочно делать квоту, так как состояние мое не улучшалось, а тянуть я не могла. Мне сделали операцию, а через 8–10 дней я отправилась домой. Мне назначили медикаменты и дали советы, как себя вести во время реабилитации. Некоторое время еще болела шея, но постепенно неприятные симптомы начали исчезать. Прошло уже полгода, я чувствую себя нормально, периодически прохожу курс физиотерапии, принимаю медикаменты».
Сергей, 42 года:
«У меня выявили сирингомиелию примерно 2 года назад. Меня прооперировали, так как болезнь быстро прогрессировала. Сейчас чувствую себя намного лучше, нет тех болей, усталости в руках, ощущения беспомощности, что были до начала лечения. Продолжаю время от времени принимать препараты, которые назначил врач, хожу на электрофорез. Пока все хорошо».
Игорь, 38 лет:
Я уже около года безуспешно пытаюсь улучшить свое состояние при сирингомиелии, но пока не удается. Долго ходил по врачам, мне назначали радиотерапию, медикаменты, даже пережил операцию, но пока состояние только ухудшается. Я так подозреваю, что проблема во врачах, поэтому пытаюсь найти хорошего специалиста. Останавливаться не собираюсь, так как я еще молод. Всем, у кого подобная проблема, желаю не сдаваться».

Самое важное

Сирингомиелия бывает врожденной и приобретенной. Патология проявляется болью, нарушением чувствительности, ослаблением мышц, а в будущем даже параличом. Болезнь Морвана неизлечима, однако грамотная терапия помогает остановить рост патологических полостей, повысить качество жизни больного, ослабить специфические симптомы. В состав комплексной терапии может входить коррекция образа жизни, рентгенотерапия, физиолечение, прием медикаментов. При быстром прогрессировании патологии необходима операция. При своевременном и комплексном лечении больным удается добиться длительной ремиссии и сохранить трудоспособность. Чтобы достичь этой цели, важно найти опытного невропатолога.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Добавить комментарий