Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, проявляющееся повышением кровяного давления в полости воротной вены из-за нарушения процесса кровообращения. В норме уровень давления в этой артерии не должен превышать 7 мм ртутного столба, но при повышении показателей до 15–20 мм ртутного столба, она начинает расширяться.

Если заболевание переходит в запущенную стадию, это чревато развитием кровотечений и других осложнений. Лечение патологии показано консервативное и хирургическое. Почему развивается заболевание, как проявляется портальная гипертензия у детей и взрослых, а также о способах решения проблемы – будет рассказано сегодня.

Классификация

Симптомы портальной гипертензии не возникают изолированно, заболевание является составляющей частью сопутствующих патологий. Виной всем патологическим изменениям, происходящих в организме, считается повышение уровня давления крови, наполняющей воротную вену. Форма и тяжесть протекания болезни зависят от того, насколько затруднена циркуляция крови. Выделяют три формы патологии:

• Предпеченочная форма – развивается из-за врожденных пороков в строении воротной вены и формирования в ее полости тромбов. Врожденные дефекты включают гипоплазию и аплазию вены, сужение тотальное или очаговое, на каком-либо участке. Вторичные причины – это воспалительные и септические процессы, приводящие к закупорке вены (при нагноениях в области живота, сдавление артерии кистой или новообразованием). Это внепеченочная портальная гипертензия.
• Внутрипеченочная форма – возникает она в большинстве случаев при циррозе печени. Иногда для ее возникновения необходим дополнительный фактор, например, появление склерозированных участков в печеночных тканях. Печеночная форма – самая распространенная из всех, ее диагностируют врачи у четырех из пяти больных портальной гипертензией.
• Надпеченочная форма – при этой разновидности заболевания нарушается отток крови из печеночных вен. Причиной проявления патологии служит эндофлебит, когда сосуд закупоривается полностью или частично, в медицине это состояние называется синдромом Киари. Существует также болезнь Бадда-Киари, при этом происходит закупорка полости артерии тромбами на уровне печеночной вены. К прочим причинам относят аномальное строение полой вены, перикардит, новообразования и недостаточность трехстворчатого клапана.
• Комбинированная форма – развивается как результат закупорки просвета воротной вены тромбом у пациентов с циррозом печени.

Еще одна классификация синдром портальной гипертензии разделяет, в зависимости от клинического течения болезни:

• функциональная (начальная стадия);
• компенсированная (умеренная) – признаки скопления жидкости в полости живота (асцит) отсутствуют, варикоз пищеводных вен умеренно выражен, небольшая спленомегалия (увеличение тканей селезенки);
• декомпенсированная (выраженная) – развитие геморрагического синдрома, отечность тканей вследствие скопления в брюшной полости экссудата, спленомегалия;
• осложненная – клинико-анатомическое обоснование диагноза проводится при оценке симптоматики (перитонит, печеночная недостаточность, кровотечение из пораженных варикозом вен прямой кишки, желудка и пищевода).

Механизм развития портальной гипертензии связан с явлениями закупорки вен портального кровотока, увеличением его объема, повышенное сопротивление сети печеночных вен и воротной артерии. В таких случаях отток портальной крови в центральную вену осуществляется путем анастомозов.

Запасные пути кровотока

Когда заболевание обостряется, и уровень кровяного давления в воротной вене резко повышается, кровь начинает двигаться через портокавальные анастомозы – первая группа называется нормальными анастомозами. Они находятся в районе нижней части пищевода и кардиального желудочного отдела. Из воротной вены кровь движется в непарную вену через сети, расположенные в желудке и пищеводе, а затем впадает в нижнюю полую вену.

Если варикозное расширение вен при портальной гипертензии локализуется в области пищевода, возникают осложнения в виде массивного кровотечения в этом участке. Движение к нижней полой вене также осуществляется через систему анастомозов, расположенных между верхней, средней и нижней прямокишечными венами. По ним проходит кровь, оттекая от верхних ректальных вен, которые также являются внутрипортальной частью системы. Варикоз в области сплетения вен прямой кишки приводит к резкому началу кровотечения из ануса.

Еще один анастомоз, сбрасывающий кровь из полости воротной вены в пупочную. Он располагается между околопупочной и пупочной венами. Кровь движется по пупочной вене, затем по сети наружной брюшной стенки и поступает в полые вены (нижнюю и верхнюю). Если эта группа анастомозов пострадала в результате портальной гипертонии, на животе у больного будет виден характерный рисунок из варикозно расширенной венозной сети. Врачи называют его головой медузы.

Причины заболевания

После того как рассказано о классификации портальной гипертензии, и что это такое, нужно изучить причины развития патологии. Их насчитывают множество, но основной считается поражение структур паренхиматозной печеночной ткани. Она может пострадать из-за гепатитов различной этиологии (медикаментозный, острый, хронический), цирроза печени, раковых опухолей и паразитарных инвазий. К развитию заболевания приводит и хронический застой желчи внутри и около печени при билиарном циррозе, доброкачественных и злокачественных опухолях холедоха и желчных протоков.

Дополнительный перечень критериев, которые способствуют развитию портальной гипертензии:

• калькулезный холецистит;
• токсины, воздействующие на ткани печени, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратах и грибах;
• рак поджелудочной;
• врожденная атрезия портальной вены, ее патологическое сужение, закупорка тромбами или опухоль;
• венозный тромбоз при патологии Бадда-Киари;
• гипертензия в правых предсердии и желудочке;
• сепсис;
• травмы печени во время хирургических вмешательств и перевязки желчных протоков.

В группу риска входят люди, у которых признаки заболевания могут развиться при косвенных причинах – это алкоголизм, тяжелые оперативные вмешательства (особенно на область печени, протекающие с долгим восстановительным периодом), злоупотребление диуретиками и транквилизаторами.

Характерные симптомы

В первую очередь заболевание проявляется симптомами диспепсии – у больного наблюдаются вздутие живота, тошнота, ощущение, будто желудок переполнен (не связанное с приемами пищи), чередование запоров и поноса, боли в эпигастрии. Также человек чувствует дискомфорт в области правого подреберья, беспокоит развитие желтухи, повышенной утомляемости, снижение работоспособности.

По ходу прогрессирования болезни симптоматика нарастает. Увеличивается объем селезенки, причем выраженность процесса зависит от объема портальной крови и уровня давления в системе. Если развивается кровотечение желудка или кишечника, уровень давления крови в портальной вене снижается, и размер селезенки уменьшается. Данный синдром сочетается с анемией, повышением в крови числа лейкоцитов и тромбоцитов – это происходит по причине частичного разрушения элементов крови и оседания в тканях селезенки.

Возникает упорное скопление экссудата в брюшной полости, отекают лодыжки, живот увеличивается в размерах, на нем виднеется рисунок из расширенных варикозной болезнью вен. Опасной симптоматикой считается развитие кровотечений из пораженных анальных, желудочных и пищеводных вен. Когда начинается кровотечение из желудочно-кишечных вен, количество крови обильное, а сам процесс начинается внезапно. Кровотечение из пищевода проявляется рвотой с примесями алой крови, из прямой кишки – выделениями крови из анального отверстия.

Заболевание у детей

Развитию портальной гипертензии у детей способствуют врожденные пороки развития системы воротной вены, чаще у них диагностируют внепеченочную форму заболевания. Также к провоцирующим факторам относят неправильно проведенную катетеризацию в первые месяцы жизни малыша, из-за чего возникает тромбофлебит пупочной вены. Далее, как последствие, воротная вена закупоривается тромбами.

Также патология в детском возрасте возникает по причине заболеваний системы печени врожденного или приобретенного характера:

• гепатит фетальной и вирусной этиологии;
• холангиопатии с поражением желчных протоков;
• перидуктулярный фиброз (формирование спаек между желчными протоками).

Стремительно расширяются вены пищевода и кардиального желудочного отдела, из-за чего возникают обильные кровотечения. Скопления жидкости в брюшной полости практически не наблюдается, а увеличение селезенки не всегда прямо говорит о развитии у ребенка портальной гипертензии. Оно может появиться при заболевании, как осложнение формирования тромбов в воротной вене, после перенесения пупочного сепсиса.

Для успешного начала терапии необходима тщательная диагностика заболевания

Диагностика

Обследование включает изучение анамнеза больного, оценку клинической симптоматики, аппаратные и лабораторные методы:

• анализ крови общий и на биохимический состав, составление коагулограммы;
• тестирование на возбудителей гепатита, определение наличия антител типа А, М, G;
• рентгенологические методы исследования – спленопортография, кавография, целиакография;
• сцинтиграфия печени – для оценки качества снабжения кровью печени;
• УЗИ органов брюшины – позволяет увидеть, есть ли признаки асцита, увеличена ли в объеме селезенка;
• допплерометрия сосудов печени – для определения размеров венозной сети и диаметра просветов;
• чрезкожная спленоманометрия – определяет напор крови в портальной венозной системе;
• ФГДС и ректороманоскопия – позволяют диагностировать пораженные варикозом вены в кишечнике и ЖКТ;
• биопсия тканей печени, лапароскопическое диагностическое вмешательство – проводятся при подозрении на формирование злокачественной опухоли.

Перед тем как направить пациента на аппаратные исследования, врач внимательно осматривает кожные покровы, склеры глаз, фиксирует изменений оттенка кожи, ощупывает полость брюшины. Оценивается размер селезенки, осматривается живот на наличие сосудистых сплетений или выпирающих вен.

Лечение

В большинстве случаев пациентам с портальной гипертензией показано хирургическое лечение. Консервативные методы терапии применяются лишь в тех ситуациях, когда изменения фиксируются на уровне внепеченочной гемодинамики. Перечень медикаментов, применяющихся для купирования признаков патологии:

• Нитросорбид – его вводят на протяжении суток в количестве 150–180 мг, разделенных на 4–5 приемов.
• Бета-блокаторы – Анаприлин и Атенолол. Курс лечения препаратами составляет 14–60 дней, дозировки подбираются доктором. Анаприлин принимают по 10–20 мг, постепенно доза увеличивается и в конце курса составляет 80–120 мг. Атенолол употребляют по 50 мг за прием, но в некоторых случаях дозировку по показаниям увеличивают вдвое.
• Ингибиторы АПФ (Рамиприл) – его рекомендуют изначально по 2,5 мг раз в 24 часа, в комплексе с диуретическим препаратом. Во время лечения Рамиприлом или его аналогами (Хартилом, Кардиприлом) больному показано соблюдение бессолевой диеты, а также противопоказано использование препаратов из группы НПВС – они уменьшают эффект от лечения ингибиторами АПФ.

Если геморрагия отмечается впервые, можно попробовать купировать приступ и предотвратить рецидив следующим образом – устанавливается зонд Сенгстакена-Блекмора. Этот зонд-обтуратор находится внутри не дольше трех суток, он выполняет роль давящей повязки, которую накладывают на руку или ногу. Практически в 100% случаев кровотечение с помощью зонда успешно останавливается, но риск развития рецидива оценивается как 50/50.

После того как геморрагический приступ был купирован, пациенту обязательно проводят лечение с применением медикаментов:

• Викасол 1% на протяжении пяти суток внутривенно;
• Хлорид кальция 10% по 10 кубиков ежедневно также в течение 5 суток;
• вливания Дицинона курсом 3–5 дней;
• аминокапроновая кислота 5% до 400 мл в течение суток, разделенных на 3–4 вливания;
• прием Димедрола или Супрастина каждые 8 часов;
• вливание Реополиглюкина в объеме 400 мл;
• натрия бикарбонат или раствор Строфантина 0,025%.

Для поддержания стабильного уровня АД назначают Нитроглицерин, для снижения уровня аммиака – Гепа-мерц или Гепасол. Чтобы восстановить ткани печени назначают Гептрал капельно в течение 7 дней, а затем рекомендуют прием таблетированной формы препарата. После того как кровотечение было успешно купировано, больному показано хирургическое лечение.

Оперативное вмешательство

Выбор подходящего метода операции при портальной гипертензии делается врачом, клинические рекомендации зависят от выраженности симптоматики, формы патологии, возраста больного и прочих факторов. Выделяют несколько видов вмешательства, применяемых при лечении портальной гипертензии:

• Спленоренальный анастомоз – наиболее распространенная операция, при которой создается дополнительное соустье между системой воротной и нижней полой вены. Метод основан на том, что давление в брюшной полости, точнее, в двух ее зонах, должно быть изолированным (пониженным в левой половине и повышенным в правой). Анастомоз прокладывается между желудочной и почечной веной слева, между брыжеечной и полой нижними венами.
• Парциальное портокавальное шунтирование – операция по созданию анастомозов малого диаметра, не превышающего 10 мм, позволяющих купировать пищеводно-желудочные кровотечения и сохранить воротной кровоток.
• Абдоминальный парацентез – скопившийся в полости брюшины экссудат, выкачивают механическим путем через пупочный прокол, в который затем вставляют клапан для повтора процедуры при необходимости.
• Операция Пациоры – во время вмешательства прошиваются вены пищевода и кардиального желудочного отделов, склонные к геморрагии. Однако метод не гарантирует развития рецидива кровотечения, повторные геморрагии в послеоперационном периоде отмечаются у 10–15% пациентов.
• Трансъюгулярное шунтирование – создается искусственный канал между воротной веной и печеночной, куда вставляется саморасправляющийся стент, сделанный из металла. Методика позволяет остановить кровотечение, но часто осложняется развитием печеночной энцефалопатии.

Методов оперативного вмешательства насчитывается множество. По показаниям проводят дренирование брюшной полости, радикальные вмешательства по удалению кист, абсцессов и опухолей, перитонеально-венозное шунтирование и т. д. Как стало понятно, портальная гипертензия – патология, опасная не только для здоровья, но и жизни.

Особое внимание к своему самочувствию должны проявить люди, которым были поставлены диагнозы цирроз печени, гепатит, злоупотребляющие алкоголем и страдающие от воспалительных процессов желчного пузыря и его протоков. При развитии начальной симптоматики (диспепсические явления, вздутие живота, увеличение объема селезенки) не следует откладывать визит к доктору и заниматься самолечением. Это усугубит ситуацию и приведет к развитию опасных осложнений.