Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия определяется повышенным давлением в воротной (портальной) вене. Нарушение кровотока возможно либо в самом сосуде, либо в вышележащих венозных образованиях. В синдром портальной гипертензии обязательно входят клинические проявления:

• увеличения селезенки (спленомегалии);
• расширения венозной сети пищевода и желудка (кровотечения);
• асцита (большой живот);
• разные степени печеночной недостаточности от легкой до развитой энцефалопатии с необратимым поражением головного мозга.

Портальная гипертензия в Международной статистической классификации (МКБ-10) включена в состав болезней органов пищеварения с кодом K76.6.

Немного анатомии

В воротную вену (латинское название v. portae) собирается кровь из брюшной полости от желудка, селезенки, толстого и тонкого кишечника, поджелудочной железы. Она считается наиболее крупной веной, связанной с внутренними органами. Притоками являются:

• нижняя и верхняя брыжеечные вены;
• селезеночная;
• пузырная;
• левая и правая желудочные.

Начало воротной вены расположено за головкой поджелудочной железы. Ее длина до ворот печени составляет 40–50, а диаметр от 15 до 20 мм. Ложе вены находится внутри плотной гепатодуоденальной связки. Здесь же проходят желчевыводящий проток и внутренняя печеночная артерия.

У печени портальная вена делится на левую и правую ветви, каждая из которых распределяет кровоток на восемь сегментарных вен. Дальнейшее деление идет по междольковому принципу на перегородочные (септальные) и капилляры. Между печеночными клетками капилляры, еще называемые синусоидами, радиально сходятся к центру.

Сюда попадает уже очищенная от шлаков кровь. Центральные венки, сливаясь, образуют печеночную вену, впадающую в нижнюю полую вену. Такое кровообращение не позволяет ядовитым веществам попасть в сердце.

Гипертонией считается повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. При этом возникает варикозное расширение вен-коллатералей.

Именно зоны варикозов берут на себя роль компенсации и на время разгружают портальную вену

Если в печеночной вене при портальной гипертензии давление превышает порог, то открываются вспомогательные сосуды (коллатерали или варикозы), по которым часть кровотока направляется, минуя печень, в пищеводную венозную сеть, желудочную, в пупочную вену (под кожей вокруг пупка), в прямую кишку.

Механизм развития гипертензии в воротной вене

Для возникновения синдрома портальной гипертензии должно произойти нарушение кровотока по течению портальных сосудов и выше (печеночные дольки, печеночная и нижняя полая вена).

Артериальная кровь поступает в печень под высоким давлением, но в небольшом объеме, а венозная в воротной вене имеет более низкое давление, но большее количество. Синусоиды выравнивают колебания. Цирроз увеличивает связь этих систем по артериопортальным шунтам. Происходит компенсаторное расширение печеночной артерии, растет кровоток для поддержки функционирования капилляров.

Схематичное расположение веток воротной вены (5,7), синусов (2) и центральной печеночной вены (1), сужение кровотока на любом уровне вызывает застойную волну

Активируется выделение внутренних вазодилататоров, к которым относятся:

• глюкагон,
• вазоактивный пептид,
• оксид азота.

Это приводит к расширению венозной сети в брюшной полости и сердце, повышает величину сердечного выброса и кровоток в тканях.

Сброс крови в коллатеральные сосуды не устраняет механический фактор сдавления. Со временем сопротивление вспомогательной сети становится настолько сильным, что возможность снятия напряжения с воротной вены исчезает. Одновременно на 20–30% увеличивается сопротивление внутри дольковых вен.

Миелопролиферативные заболевания (сублейкемический лейкоз) вызывают гиперфункцию и увеличение селезенки с последующим фиброзом. Давление повышается на уровне селезеночной вены и передается в воротную.

Окончательно понять механизм развития портальной гипертензии поможет данное видео:

Связь классификации портальной гипертензии с причинами

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

• тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
• механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
• декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Пресинусоидальный вариант можно выявить при:

• отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
• болезни Рандю-Ослера;
• холангитах (воспалении желчного протока);
• врожденном фиброзе печени;
• тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
• гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
• хроническом вирусным гепатите;
• циррозе печени;
• болезни Вильсона;
• гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
• поликистозе;
• амилоидозе внутренних органов.

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

• во всех случаях цирроза;
• при остром алкогольном гепатите;
• если тяжело протекает вирусный гепатит;
• отравлением витамином А;
• цитотоксическими лекарственными средствами;
• печеночной пурпурой;
• системным мастоцитозом.

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Тромбоз воротной вены — одна из причин подпеченочной гипертензии

Подпеченочная форма встречается при:

• тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
• образовании артериовенозной фистулы;
• идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

Когда образуется внепеченочная гипертензия?

Внепеченочная портальная гипертензия возникает значительно реже, чем внутрипеченочная. Она чаще встречается у детей, поскольку связана с врожденными причинами (аномалиями сосудов).

В 80% случаев она способствует детской спленомегалии, вызываемой тромбофлебитами после перенесенных инфекционных болезней. Среди причин:

• гнойничковое поражение кожи;
• воспаление пупочного кольца;
• пупочный сепсис;
• рожистое воспаление;
• мастоидит;
• остеомиелит;
• хронический тонзиллит;
• кариозные зубы;
• панкреатит;
• кишечные инфекции;
• скарлатина.

При обследовании выявляется характерное отсутствие каких-либо нарушений функции печени. Изменения касаются только соединения селезеночной и портальной вены.

Пупочное кольцо воспаляется при переходе инфекции с вены после использования пупочной вены для переливания крови и жидкости ребенку

Клинические проявления

Симптомы портальной гипертензии выявляются по типичным осложнениям:

• кровотечению из расширенных вен пищевода и желудка;
• увеличенной печени и селезенке;
• асциту.

Ранними проявлениями могут быть:

• вздутие живота;
• потеря аппетита;
• тошнота;
• чувство переполненного желудка после приема небольшого объема пищи;
• неясные боли по всему животу или тяжесть в зоне правого подреберья;
• атрофия мышц;
• потеря подкожно-жировой клетчатки, сухость кожи.

Нарастание асцита характеризуется:

• увеличением живота;
• картиной расширенного венозного кольца вокруг пупка с распространением в виде лучей в стороны (симптом напоминает «голову медузы»);
• отеками на стопах и голенях.

Кровотечение из пищеводных, желудочных и геморроидальных вен проявляется с рвотой, жидким стулом. Возможны носовые кровотечения.

Увеличение печени определяется путем пальпации живота: край печени плотный, острый, поверхность твердая, с буграми. Можно прощупать опухоль или разрастающиеся узлы.

Рост селезенки также определяется при пальпации левого подреберья.

Поражение желудка приводит к портальной гипертензионной гастропатии, которая проявляется эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка. Подобные изменения могут сопутствовать примененной для лечения кровотечений склеротерапии.

Хроническая патология приводит к симптомам портальной энцефалопатии:

• головным болям;
• нарушению памяти;
• бессоннице по ночам с дневной сонливостью;
• головокружением.

Возможно нарушение психики с неадекватным поведением больного, бредом, галлюцинациями.

Признаки портальной гипертензии зависят от формы заболевания: асцит более типичен для надпеченочного развития патологии, диспепсия — для внутрипеченочного.

При надпеченочной локализации чаще наблюдаются:

• ранний асцит, который плохо лечится мочегонными препаратами;
• значительное увеличение печени при сравнительно малом росте селезенки;
• выраженный болевой синдром.

Для подпеченочной формы характерны следующие особенности:

• развитая спленомегалия;
• отсутствие одновременного увеличения печени;
• медленное прогрессирующее развитие с многократными варикозными кровотечениями.

Внутрипеченочная гипертензия отличается:

• ранним и упорным диспепсическим синдромом с вздутием живота, потерей аппетита, похудением, периодическими поносами;
• на позднем этапе появляется клиника варикозного расширения вен с кровотечением, асцит, значительно увеличивается селезенка;
• боли в животе локализуются в эпигастральной области и в зоне левого подреберья (гепатолиенальный тип).

Если боли преобладают по ходу кишечника и в правом подреберье, говорят о мезентериально-кишечном типе

Как развивается портальная гипертензия в детском возрасте?

Портальная гипертензия у детей также, как и у взрослых, имеет над-, внутри- и подпеченочные причины развития.

Внутрипеченочные изменения чаще всего вызываются гепатитами, фиброзом, циррозом. В основе – выраженная кислородная недостаточность гепатоцитов.

Разные аномалии сосудов приводят к внепеченочным изменениям. Наиболее часто они вызваны тромбообразованием в воротной вене, тромбофлебитом.

Более редкая патология — каверноматоз. Суть заболевания: ранний тромбоз с последующим не полностью восстановленным просветом, сама воротная вена при этом превращается в расширенную ангиому или сеть мелких сосудов. Характерны ранние тяжелые осложнения в виде кровотечений, инфаркта кишечника, развития печеночной комы. Прогноз болезни неблагоприятен, дети проживают при формировании воротной гипертензии не более 9 лет.

Симптомы портальной гипертонии у детей не отличаются от взрослых.

Стадии развития гипертензии

Стадии гипертензии воротной вены определяются выраженностью клинических проявлений:

• в начальной (доклинической) стадии — общее самочувствие пациента удовлетворительное, возможна небольшая тяжесть в правом подреберье, слабость, вздутие живота и урчание;
• во второй стадии — клинические проявления определяются четко диспепсией, увеличением печени и селезенки;
• третья стадия — отличается наличием выраженного асцита, но отсутствием кровотечений;
• четвертая — считается стадией выраженных осложнений.

Асцит - основной признак декомпенсации портальной гипертензии

Как выявляют портальную гипертензию?

Важное значение в диагностике придается установлению причины, вызвавшей гипертензию в воротной вене. Поскольку наиболее вероятным заболеванием является цирроз печени, то выясняют связь с перенесенным вирусным гепатитом, алкоголизмом, наследственными заболеваниями, патологией органов брюшной полости.

Предрасполагающими факторами могут быть нарушения свертываемости крови, прием гормональных лекарств. У больного обязательно выясняют информацию о:

• эпизодах желудочно-кишечного кровотечения, их частоте и тяжести;
• перенесенном сепсисе;
• заболеваниях селезенки;
• предыдущем эндоскопическом обследовании.

Наиболее достоверна для диагностики информация, основанная на замере давления в воротной вене. Но провести такое исследование очень сложно в связи с глубинным расположением, мало доступной локализацией. Возможность появляется только во время оперативного вмешательства при открытой брюшной полости.

В зависимости от уровня давления в системе воротной вены различают 3 степени повышения:

1. степень I — 250-400;
2. степень II — 400-600;
3. степень III — более 600 мм вод. ст.

В практических целях о росте давления в воротной вене судят по варикозу вен пищевода. Метод позволяет оценить напряженность, суточные колебания, контролировать кровотечение и предупреждать повторные случаи. Критерии утверждены для эндоскопических исследований и позволяют точно ориентироваться в клинике.

Лабораторные методы

Лабораторные исследования позволяют диагностировать заболевания, вызвавшие гипертензивный синдром, степень функциональных нарушений печени и селезенки. Для этого проводят:

• общеклинический анализ крови;
• биохимические тесты;
• коагулограмму;
• иммунологическое выявление антител к известным гепатитам.

Биохимический анализ крови позволит определить степень нарушения функций печени

По анализу мочи определяют параметры фильтрации почек:

• эритроциты,
• белок,
• удельный вес,
• уровень мочевой кислоты.

Исследование биопсическим методом помогает выявить конкретное заболевание печени.

Инструментальная диагностика

Эзофагодуоденоскопия позволяет изучить и визуально определить нарушения слизистой желудка (гастропатия), увидеть расширенные узлы и вены в пищеводе и желудке. В диагностике различают 2 типа поражения:

• гепатолиенальный — застойные вены локализованы по большой кривизне желудка, в высоких участках пищевода и в селезенке;
• кишечно-мезентериальный — расширенные вены в пищеводе выражены слабо. Если одновременно провести лапароскопию (осмотр брюшины через прокол), то преимущественное расположение застоя определяется в зоне диафрагмы, кишечника, печеночной связки.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) определяет не только размеры печени и селезенки, но и структуру органов, выявляет малое количество жидкости в полости брюшины, диаметр печеночной и воротной вен, их проходимость и места сдавливания.

Метод допплерографии вен печеночной зоны дает информацию о коллатералях, артериовенозных фистулах, состоянии нижней полой вены, определяет скорость кровотока на каждом участке.

Компьютерная и магниторезонансная томография исследует паренхиму печени, выявляют узелковые образования, опухоли, анастомозы между печеночной и селезеночной венами.

Гепатосцинтиграфия основана на поглощающей способности и выделении специального препарата из венозной крови. Применяется для определения степени фиброзной замены клеток.

Чреспеченочная венография может быть необходима для определения проходимости вен, оценки результатов выполненной операции.

Портография и спленопортография проводятся по ходу ангиографического исследования для изучения артериальной и венозной сети печени и селезенки

Проблемы лечения и предупреждения осложнений

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

• терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
• профилактику кровотечений;
• лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Видео о возможностях хирургического лечения портальной гипертензии:

Современные рекомендации

Все лечебные мероприятия делятся на этапы, каждый из которых имеет свои задачи.

1 этап — необходимо стабилизировать показатели гемодинамики, провести эзофагодуоденоскопию и оценить степень повреждения:

• через катетер в подключичной вене переливается свежезамороженная плазма, витамин К;
• вводятся антибиотики для предупреждения присоединения инфекции (лучше себя зарекомендовали Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
• вставляется назогастральный зонд и промывается желудок перед исследованием.

2 этап — остановка кровотечения и профилактика повторных случаев:

• при выявлении источника в расширенных венах пищевода показана временная остановка кровотечения введенным раздутым баллоном (на 24 часа), последующая перевязка вен с помощью эндоскопической техники или склеротерапии;
• если источником является гастропатия или кровотечение из вен желудка, подобные методы неприменимы, показано использование одновременно комбинаций фармакологических препаратов сосудосуживающего и сосудорасширяющего действия (Октреотид + нитраты).

Октреотид нельзя применять для лечения детей, при беременности и лактации

Одним из рекомендуемых препаратов является группа β-адреноблокаторов (Пропранолол, Надолол). Дозу подбирают индивидуально по переносимости, затем снижают до поддерживающей, и лечение проводится длительно.

При неэффективности применяют хирургическое шунтирование между портальной и печеночной венами, портальной и нижней полой, рассматривается вопрос о пересадке печени.

Современное эндоскопическое оборудование выводит на экран картину изменений в пищеводе и желудке

Каков прогноз портальной гипертензии?

Прогноз зависит от:

• наличия и частоты повтора кровотечений;
• степени повреждения функций печени.

На вероятность развития кровотечения влияют следующие факторы, выявляемые в ходе эзофагогастроскопии:

• большой размер варикозных узлов в диаметре;
• поверхностное расположение вен в зоне пищеводно-желудочного соединения;
• поздние стадии заболевания;
• выявление красных узлов (цвета вишни) с истончением в виде пузырьков;
• преобразование вен в телеангиэктазы.

Использование склеротерапии и β-адреноблокаторов позволяет предотвратить подобный исход у 42% пациентов.

Для предупреждения желудочного кровотечения наиболее результативным методом признано введение в узлы с помощью эндоскопа N-бутил-цианоакрилата, изобутил-2-цианоакрилата, тромбина. Удается достичь отсутствия рецидивов кровотечения в течение года у 94,5% пациентов, в течение 5 лет — у 82,9%.

Какими осложнениями угрожает портальная гипертензия?

Наиболее известные осложнения:

• кровотечения;
• асцит;
• бактериальный перитонит;
• печеночная энцефалопатия;
• гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.